Статьи автора

НАРУШЕНИЕ МИЕЛИНИЗАЦИИ В СПИННОМ МОЗГЕ ТРАНСТЕННЫХ МЫШЕЙ mSOD1 КАК ОДИН ИЗ МЕХАНИЗМОВ ПАТОГЕНЕЗА БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

Номер выпуска 10 от 21.12.2025

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией, спастичностью, параличом, обусловленных дегенерацией и смертью мотонейронов головного и спинного мозга, и приводит к летальному исходу. Для изучения патогенеза БАС и способов его лечения широко применяются модельные животные, такие как мыши SOD1-G93A, экспрессирующие мутацию гена, кодирующего антиоксидантный фермент супероксиддисмутазу 1. Трансгенные мыши демонстрируют фенотипы заболевания, сходные с теми, что обнаруживаются у пациентов с БАС, выражающиеся в ухудшении двигательной функции, дегенерации мотонейронов в спинном мозге, стволе мозга и коре, приводящие к параличу задних конечностей и смерти. В настоящей работе с применением световой микроскопии оценивали площади поперечных серийных срезов поясничного утолщения спинного мозга, а также попади, занимаемые белым и серым веществами на этих срезах у мышей дикого типа WT и у трансгенных мышей mSOD1 на разных стадиях развития БАС. Выявленная редукция объема поясничного утолщения спинного мозга у трансгенных мышей обнаруживается уже на ранней досилитомной стадии заболевания и обусловлена уменьшением объемов как серого, так и белого веществ. Уменьшение количества нейронов серого вещества спинного мозга – характерный признак БАС, обусловленный гибелью этих клеток, было выявлено у трансгенных мышей только на симптомной стадии заболевания. С помощью флуоресцентной микроскопии установлено снижение интенсивности свечения специфичного красителя миелина флуоромиелина в белом веществе поясничного утолщения спинного мозга у трансгенных мышей, начиная с ранней досилитомной стадии. Выявленные морфологические изменения в поясничном отделе спинного мозга трансгенных мышей mSOD1 позволяют заключить, что уже на ранней досилитомной стадии БАС развиваются процессы демиелинизации, возникающие скорее всего в результате нарушения работы миелинобразующих клеток.

12 0