By this author

Disorder of Myelinization in the Spinal Cord of Transgenic mSOD1 Mice as One of the Mechanisms Pathogenesis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Issue number 10 from 21.12.2025

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – заболевание, которое характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией, спастичностью, параличом, обусловленных дегенерацией и смертью мотонейронов головного и спинного мозга, и приводит к летальному исходу. Для изучения патогенеза БАС и способов его лечения широко применяются модельные животные, такие как мыши SOD1-G93A, экспрессирующие мутацию гена, кодирующего антиоксидантный фермент супероксиддисмутазу 1. Трансгенные мыши демонстрируют фенотипы заболевания, сходные с теми, что обнаруживаются у пациентов с БАС, выражающиеся в ухудшении двигательной функции, дегенерации мотонейронов в спинном мозге, стволе мозга и коре, приводящие к параличу задних конечностей и смерти. В настоящей работе с применением световой микроскопии оценивали площади поперечных серийных срезов поясничного утолщения спинного мозга, а также попади, занимаемые белым и серым веществами на этих срезах у мышей дикого типа WT и у трансгенных мышей mSOD1 на разных стадиях развития БАС. Выявленная редукция объема поясничного утолщения спинного мозга у трансгенных мышей обнаруживается уже на ранней досилитомной стадии заболевания и обусловлена уменьшением объемов как серого, так и белого веществ. Уменьшение количества нейронов серого вещества спинного мозга – характерный признак БАС, обусловленный гибелью этих клеток, было выявлено у трансгенных мышей только на симптомной стадии заболевания. С помощью флуоресцентной микроскопии установлено снижение интенсивности свечения специфичного красителя миелина флуоромиелина в белом веществе поясничного утолщения спинного мозга у трансгенных мышей, начиная с ранней досилитомной стадии. Выявленные морфологические изменения в поясничном отделе спинного мозга трансгенных мышей mSOD1 позволяют заключить, что уже на ранней досилитомной стадии БАС развиваются процессы демиелинизации, возникающие скорее всего в результате нарушения работы миелинобразующих клеток.

13 0